Симптомы и лечение мультисистемной атрофии. Синдром шая дрейджера Осложнения и прогноз

В 1960 г. Шай и Дрейджер опубликовали результаты клинико-морфологического обследования двух больных, в клинической картине которых преобладали симптомы паркинсонизма и ортостатической гипотензии. Заболевание относится к числу редких, хотя в последние годы юно неоднократно описывалось в ряде работ; мы также имели возможность наблюдать несколько таких больных.

Вполне вероятно, что синдром Шая-Дрейджера встречается гораздо чаще, чем распознается. Обычно эти пациенты фигурируют в медицинской документации как больные паркинсонизмом.

Развернутая клиническая картина синдрома Шая-Дрейджера складывается в основном из умеренно выраженного акинетикоригидного синдрома с проявлениями гипокинезии, ахейрокинезом, пластической ригидностью и тремором, а также из выраженной ортостатической гипотензии. К числу характерных признаков относят также ангидроз, атонию мочевого пузыря, иногда с признаками недержания мочи, фиксированный сердечный ритм и (иногда) снижение тонуса ректального сфинктера.

В неврологическом статусе нередко находят клинические (и электромиографические) указания на вовлечение в патологический процесс клеток передних рогов спинного мозга. Возможны атрофия дистальных отделов конечностей, фасцикуляции. Реже определяют мозжечковые симптомы в виде более или менее выраженного интенционного тремора, адиадохокинеза и пр. Могут встречаться парезы наружных глазных мышц, атрофия радужной оболочки глаз.

Мужчины больше подвержены этому заболеванию. Болезнь дебютирует в возрасте 50-60 лет и быстро прогрессирует. Заболевание часто начинается с жалоб на утомляемость, слабость в конечностях, головокружения и непереносимость тепла (ангидроз). Затем появляются повторные синкопальные атаки, с которых иногда и начинается болезнь. Наиболее тягостным для больных является склонность к обморокам, которые в выраженных случаях могут наблюдаться даже в сидячем положении больного.
Головокружения и обмороки плохо поддаются обычной симптоматической терапии.

При перемене положения тела наблюдаются выраженные колебания артериального давления; Шай и Дрейджер приводят собственное наблюдение, в котором у больного систолическое давление снижалось со 170 в положении лежа до 40 мм рт. ст. в положении стоя. Характерным является незначительное изменение пульса при перемене положения тела.

Атония мочевого пузыря может сопровождаться учащенным мочеиспусканием и недостаточным произвольным управлением сфинктером. Некоторые авторы описывают при этом заболевании и другие симптомы, факультативно присутствующие в отдельных наблюдениях (сухожильная гиперрефлексия, симптом Бабинского, уменьшенное слезо- и слюноотделение, импотенция и др.).

Патоморфологические описания указывают на гибель нейронов в структурах вегетативной нервной системы, патологические изменения в кортико-нуклеарных и кортико-спинальных трактах, базальных ганглиях, мозжечковых связях. Морфологические находки указывают на нозологическую самостоятельность данного заболевания, сущность которого заключается в прогрессирующей знцефаломиелопатии неизвестной этиологии. Заболевание рассматривается как дегенеративное.

Синдром Шая-Дрейджера (мультисистемная атрофия) — серьёзное заболевание, природа которого не изучена до конца. Этот комплекс симптомов был назван в честь исследователей Милтона Шая и Глена Дрейджера, описавших его в 1960 году.

Заболевание характеризуется сильным поражением вегетативной (автономной) нервной системы. Мультисистемная атрофия является редким видом заболевания (около 9 случаев на 200000 человек), при котором наблюдаются расстройства мозжечка головного мозга, синдром паркинсонизма и вегетативные расстройства. Проявляться симптомы могут в разное время, некоторые могут долгое время оставаться незамеченными из-за других проявлений. Преимущественно от заболевания страдают мужчины после 50 лет.

Причины и патогенез

До конца причины, по которым возникает мультисистемная атрофия, не изучены. Есть предположение, что синдром Шая-Дрейджера обусловлен генетически. Вегетативные нарушения центральной нервной системы возникают в результате дегенерации и смерти центральных нейронов головного и спинного мозга. От этого страдают первичные рефлексы. А ослабление рефлексов, в свою очередь, приводит к наиболее серьёзному поражению, наблюдаемому при мультисистемной атрофии: ортостатической гипотензии — резкому падению артериального давления при приведении тела в вертикальное положение. Также дегенерация стволовых нейронов мозга приводит к расстройствам сна, дыхания, глотательных рефлексов.

Симптомы

Мультисистемная атрофия выявляется при наблюдении симптомов сразу нескольких расстройств. Знаками, указывающими на синдром Шая-Дрейджера, могут являться:

• нарушения речи;
• чередование поносов и запоров;
• расстройства потоотделения;
• резкое падение артериального давления при вставании;
• импотенция и снижение либидо;
• непроизвольные мочеиспускания;
• сухость во рту;
• ослабленное зрение и нарушения движения глаз;
• сильный храп;
• синдром паркинсонизма;
• зябкость, чередующаяся с жаром.

Очень важно, чтобы назначить верное лечение, дифференцировать синдром Шая-Дрейджера с другими заболеваниями со сходной симптоматикой — к примеру, с болезнью Паркинсона.

Первыми из комплекса симптомов наблюдаются поражения мозжечка — части головного мозга, отвечающей за координацию движений. В случае, если мозжечок не пострадал, больным характерно особенное расположение тела при ходьбе, что является попыткой адаптироваться к ортостатической гипотензии. При этом больной слегка наклонён, голова также находится в наклонном положении, передвигается широкими шагами, ноги чуть согнуты в коленях. Стоя, больные часто принимают необычные позы, способствующие венозному возврату крови к сердцу.

Больные в большинстве случаев обращаются за врачебной помощью, когда начинают проявляться симптомы нарушений циркуляции крови. При этом они приходят с жалобами на высокую утомляемость, регулярные головокружения, потемнения в глазах.

Лёжа, артериальное давление больных в пределах нормы, однако стоит им встать — и оно резко падает, в отдельных случаях может кратковременно упасть до нуля. У многих за несколько месяцев до этого также появляются симптомы, указывающие на синдром нарушения вегетативной нервной системы: снижение либидо, недержание мочи, запоры.

Лечение нужно начинать незамедлительно, так как заболевание быстро прогрессирует. Через некоторое время больной теряет способность принимать вертикальное положение, из-за резкого понижения давления и падений в обмороки. Время, которое больной может провести стоя, постоянно сокращается и может составить в конечном счёте менее одной минуты.

К наиболее распространённым осложнениям, которые вызывает синдром Шая-Дрейджера, относят повышенный риск инсультов, ишемию коры головного мозга и затылочных долей, а также различные травмы, вызванные потерей сознания.

Лечение

Лечение синдрома Шая-Дрейджера проводится лишь симптоматическое. Полное лечение заболевания невозможно. Изредка наблюдается стабилизация состояния больного на 3-5 лет, но прогнозы всё равно являются крайне неутешительными.

Худшим прогнозом обладают случаи, при которых главным образом синдром поразил именно вегетативную нервную систему. Мультисистемная атрофия убивает человека за 5-7 лет.

Причинами смерти при синдроме Шая-Дрейджера часто являются нарушение кровообращения мозга, прекращение дыхания во сне. Сильно повышается риск заболевания и смерти от пневмонии, сепсиса, лёгочной эмболии.

Больные получают инвалидность, причиной которой, в первую очередь, является ортостатическая гипотензия. Лечение корректирует наиболее тяжёлые проявления заболевания: паркинсонизм и расстройства гемодинамики. Применяется тугое бинтование тела больного для способствования венозного возврата крови к сердцу. Назначается диета, богатая солью.

Лечение также включает использование целого ряда различных синтетических медикаментов. Очень выраженное позитивное воздействие на синдром Шая-Дрейджера оказывает имплантация кардиостимулятора, контролирующего сокращения предсердий.

Так уж повелось, что в неврологии почти все болезни похожи на заболевание Паркинсона. Вот и эта патология не исключение. Она тоже чем-то похожа на Паркинсонову болезнь. Иногда болезнь Шая Дрейджара называется – идиопатическая ортостатическая гипотензия.

Эта патология вызвана недостаточным питанием вегетативной нервной системы.

А это ведёт к проблемам во всех системах, за которые она отвечает. А отвечает она за много что, в том числе: сердечный ритм; давление крови; работе желёз; фиксирование взгляда.

При появлении этой болезни многие системы организма начинают работать с погрешностями и утрачивают способность к восстановлению.

Причины патологии

Точные причины до сих пор не известны, предполагается влияние генетики. Болеют мужчины от 39 до 61 года.

Бывает, заболевание Шая Дрейджера возникает на фоне приёма определённых препаратов.

К ним относят:

1. Диуретические средства, которые из-за выведения жидкости приводят к снижению АД.
2. Препараты, расширяющие сосуды.
3. Гипотензивные средства.

На данный момент об этой болезни известно, что при ней часто наблюдается потеря сознания, к которой приводят:

1. Аритмия сердца.
2. Недостаточное поступление крови к сердцу.
3. Нарушение сердечных функций из-за недостатка питания.
4. Брадикардия.

Клинические проявления синдрома

Они следующие:

Отсутствие влечения к противоположному полу или неспособность к эякуляции.
Проблемы с мочеиспусканием. Бывают и у мужчин, и у женщин. Говорят, что это связано с отсутствием нормального тонуса мочевого пузыря.
У пациентов нарушена продукция всех сред организма: слёзы; слюна; пот.
Отмечается резкое падение давления при смене положения.
Частые запоры.
Нарушение координации по типу болезни Паркинсона.
Быстрая утомляемость.
Головокружения при долгом стоянии.
Ощущение предобморочного состояния всегда с человеком.

С развитием болезни, состояние ещё больше усугубляется.

Если степень тяжести болезни сильная, то обмороки возникают даже при сидении в постели.
После обмороков тело дрожит, как «осиновый лист». Проявления по типу Паркинсонизма наблюдаются у 61% больных.

Заподозрить это состояние можно и если кроме вышеперечисленных симптомов появляются:

• Чувство жара или наоборот холода при стандартной температуре тела.
• Слишком сильный храп.
• Высокое поднимание ног при ходьбе.
• Паралич горла.
• Мелькание мушек перед глазами или двоение в них.

Могут наблюдаться комбинации из перечисленных проявлений болезни, не обязательно все они будут присутствовать.

Диагностика

Если врач имеет достаточную квалификацию, то он с лёгкостью выявит болезнь в ранних стадиях.

Обязательна госпитализация в больницу для исключения и гидроцефального синдрома.

Вегетативные расстройства типа: отсутствие тонуса прямой кишки; недержание мочи, и малое количество пота проявляется намного раньше, чем при Паркинсоновой болезни, и ярче выражены.

Также для диагностики необходим:

1. Токсикологический анамнез.
2. Сбор информации об образе жизни.
3. Разговор с родственниками пациента.
4. Исследование на поворотном столе. На нём сначала человека располагают горизонтально, а потом стол резко переворачивает пациента в вертикальную позицию. Далее проверяется давление.

Лечение больных

Только комплексное, под контролем АД.

Цель лечения: немного облегчить состояние больного, и повысить цифры АД до нормы.

Методы лечения:

1. Уменьшение объёмов пространства, наполненного кровью. Чтобы это организовать накладывают тугую повязку на конечности и тазовые отделы. Возможно применение резиновых костюмов для этих целей.
2. Прекрасно помогает плавание.
3. Высокое АД благодаря повышению объёма крови.
4. Помогает комбинированная терапия.
5. Правильная диета, с увеличение соли и воды, а также клетчатки. Снижение в питании углеводов.
6. Препараты для задержки соли в организме.
7. Имплантация кардиостимулятора для частоты сокращений до 100 уд/мин.
8. Отказ от курения.
9. При сне человек должен класть голову на возвышение.
10. Обязателен круглосуточный контроль.

Осложнения и прогноз

При резком снижении АД после нормального давления возможно осложнение - церебральная ишемия.

Прогноз обычно не очень хороший, так как болезнь быстро прогрессирует, но иногда наблюдается все, же приостановка развития синдрома на 4-6 лет.

В основном после первых симптомов болезни смерть наступает спустя 6-9 лет.

Процент болезней 2% на 20 тысяч случаев.

Болеют, как правило, мужчины, реже женщины. При появлении первых признаков сразу обращайтесь к врачу, только он сможет подтвердить или развеять ваши предположения насчёт болезни и при необходимости назначит лечение.

Первичная вегетативная недостаточность (см.) в сочетании с дегенеративными изменениями в экстрапирамидных структурах (в черной субстанции, подкорковых ядрах, в мозжечке). Наряду с выраженными вегетативными нарушениями характерны экстрапирамидные расстройства, обусловленные дегенерацией черной субстанции и подкорковых узлов. При этом характерны ортостатическая артериальная гипотензия и фиксированный пульс (пульс при переходе из горизонтального положения в вертикальное не учащается, а АД при этом иногда даже снижается), а также обусловленная этим склонность к синкопальным состояниям, судорогам. При этом обычны нарушения иннервации зрачков, ангидроз, плохая переносимость тепла, уменьшение слезо– и слюноотделения, половые и тазовые нарушения. Возможны умеренные проявления акинетико-ригидного синдрома (см.) и мозжечковой атаксии, признаки пирамидной недостаточности. Обычно рассматривается как следствие системной дегенерации нервной ткани. Обычно встречается у мужчин в возрасте 40–60 лет. Этиология не ясна. Возможны семейные случаи. Описали в 1960 г. американские невропатологи G.M. Shy (1919–1967) и G.A. Drager (род. в 1917 г.).

ШАЯ – ДРЕЙДЖЕРА СИНДРОМ

описан американскими неврологами G. M. Shy, 1919–1967, и G. A. Drager, 1917–1967; синонимы – мультисистемная атрофия, идиопатическая ортостатическая гипотензия) – хроническое заболевание автономной нервной системы неизвестного происхождения: идиопатическая ортостатическая гипотензия с эпизодами головокружения и потери сознания при переходе в вертикальное положение. Могут наблюдаться другие проявления вегетативной дистонии – эректильная дисфункция, нарушения потоотделения в какой-либо области тела, уменьшение слюноотделения, слезоотделения, атония желудка, кишечника, недержание мочи, расширение зрачка и ухудшение зрительной аккомодации. Со временем у некоторых больных развиваются паркинсонизм, а также мозжечковая атаксия, пирамидные симптомы, амиотрофия. Наблюдается в возрасте 40–60 лет, чаще у мужчин. Рассматривается как один из клинических вариантов мультисистемной атрофии. Лечение ортостатической гипотензии: умеренное увеличение объема потребляемой жидкости, применение флудрокортизона. При развитии паркинсонизма применяют препараты леводопы, однако их эффект может быть кратковременным, а нередко отсутствует.

G. M. Shy, G. A. Drager. A neurological syndrome associated with orthostatic hypotension. A clinical-pathological study. Archives of Neurology, Chicago, 1960; 2: 511–527.

В 1960 г. два исследователя, Milton Shy и Glen Drager, описали комплекс неврологических нарушений, ассоциирующихся с вегетативными расстройствами, в настоящее время известный как мультисистемная атрофия. Это спорадическое прогрессирующее заболевание с поздним началом, характеризующееся вегетативной дисфункцией, синдромом паркинсонизма и атаксией в различных комбинациях.

Вегетативная дисфункция, проявляющаяся ортостатической гипотензией, импотенцией, нарушением мочеиспускания, обычно развивается в течение 2 лет после появления моторных симптомов. Синдром паркинсонизма и мозжечковые знаки обычно возникают в комбинации, но могут доминировать отдельные проявления.

Когда в клинической картине мультисистемной атрофии устойчиво доминирует какое-либо клиническое проявление, терминологически используют синдромальные названия (табл. 37- 1). Важно отметить, что манифестация симптомов может возникать в различных комбинациях и по-разному эволюционировать.

Мозжечковые нарушения развиваются первыми у 20% больных, приблизительно в 80% случаев дебют начинается с экстрапирамидных нарушений. При комбинации мозжечковых и экстрапирамидных симптомов часто бывает трудно оценить мозжечковый дефицит из-за яркости паркинсонических знаков.

Таблица 37- 1 . Клинические варианты мультисистемной атрофии

Клиническая картина

Обычно мультисистемная атрофия развивается между 5-й и 6-й декадами жизни, мужчины страдают несколько чаще женщин (соотношение составляет 1,3:1).
Самый частый моторный синдром - синдром паркинсонизма. Он обладает рядом клинических особенностей, позволяющих уже в дебюте заболевания проводить эффективную дифференциальную диагностику с болезнью Паркинсона. Синдром паркинсонизма часто начинается асимметрично, как и болезнь Паркинсона.

Клинически заподозрить мультисистемную атрофию позволяют так называемые симптомы красного флага:

Ранние глазодвигательные нарушения;
низкий ответ на леводопу;
фокальная дистония (антеколлис) ;
ранние постуральные нарушения;
быстрое клиническое прогрессирование симптомов;
фокальный миоклонус;
феномен Рейно, или акроцианоз;
дисфагия;
усиление храпа, сонные апноэ;
насильственный (псевдобульбарный) плач или смех;
контрактуры.

У половины больных имеются пирамидные знаки (оживление глубоких рефлексов, симптом Бабинского) . Дизартрия и другие нарушения речи - типичный симптом мультисистемной атрофии в разгаре клинической картины. Заболевание ассоциируется с апноэ во сне (обструктивные и центральные) , способными представлять угрозу для жизни. Ночной храп и сонные апноэ обычно связаны с обструкцией верхних дыхательных путей. Умеренные когнитивные нарушения возникают приблизительно у 20% больных, страдающих мультисистемной атрофией.

Тяжёлая деменция не характерна для этого заболевания. По мере течения болезни прогрессивно увеличивается риск смерти от пневмонии, лёгочной эмболии, инфекции мочевого тракта или риск внезапной смерти. Прогноз неблагоприятный: от постановки диагноза до летального исхода в среднем проходит 7 лет. Считают, что наиболее плохой прогноз бывает при тяжёлом повреждении вегетативной нервной системы и меньшей вовлечённости стрионигральной системы.

Вегетативные нарушения при мультисистемной атрофии обусловлены дегенерацией центральных нейронов, в результате чего страдают симпатические и парасимпатические рефлексы. При этом постганглионарные вегетативные нейроны остаются интактными. Ослабление норадренергической рефлекторной активации приводит к ортостатической гипотензии - основному синдрому вегетативных нарушений при мультисистемной атрофии. Симптомы, связанные с нарушением рефлексов, опосредованных парасимпатической нервной системой, включают недостаточность кардиовагальных барорефлексов, запор, снижение тонуса мочевого пузыря. Дегенерация стволовых нейронов при водит к нарушению глотания, дыхания и сна.

При этом заболевании нарушение регуляции барорефлекса при интактных симпатических постганглионарных нервах клинически проявляется артериальной гипотензией на фоне положения стоя, приёма пищи («послеобеденная артериальная гипотензия») и физических усилий. При мультисистемной атрофии ортостатическая гипотензия ассоциируется с артериальной гипертензией в положении лёжа, что характерно для всех форм нейрогенной ортостатической гипотензии.

Гипертензия бывает весьма тяжёлой и может стать причиной инвалидизации больного. В отличие от здоровых людей, у которых АД ночью снижается, люди, страдающие мультисистемной атрофией, бывают нондипперами (у них ночью АД не снижается), что можно диагностировать при 24-часовом мониторировании давления. К счастью, артериальная гипертензия при мультисистемной атрофии обладает минимальным органным повреждающим эффектом. Поскольку у таких больных имеются интактные симпатические нервные терминали и барорефлекторная недостаточность, для них характерно нормальное содержание норадреналина в положении лёжа и снижение АД в ответ на лекарства, способствующие выбросу норадреналина. При индуцированной поворотным столом артериальной гипотензии у больных с мультисистемной атрофией отмечают сниженный выброс вазопрессина (антидиуретического гормона) . В то же время нейроны супраоптических и паравентрикулярных ядер гипоталамуса, синтезирующие вазопрессин, не страдают, поэтому повышение осмоляльности плазмы вызывает нормальный выброс вазопрессина. Эта диссоциация - маркёр центрального поражения барорефлекса.

Ортостатическая гипотензия проявляется ощущением лёгкости в голове, общей слабостью, расплывчатостью зрения, нарушением координации, болью по задней поверхности шеи. Зрительные жалобы связаны с ретинальной ишемией и ишемией затылочных долей. Для боли в шее типично распространение на субокципитальную зону, заднюю поверхность шеи и плечи. Большинство исследователей объясняют её последствием ишемии мышц шеи. Реже больные жалуются на ортостатическое диспноэ и боли в грудной клетке, иногда принимающие стенокардический характер даже при интактных коронарных артериях. Ортостатические нарушения гемодинамики в лёгких случаях ограничиваются проявлениями липотимического состояния, в более выраженных случаях возможны обморочные состояния.

Потеря сознания возникает градуированно или внезапно, если дополнительно включаются кардиальные причины. Ортостатическая гипотензия усиливается при уменьшении объёма циркулирующей крови, дегидратации, физическом усилии, повышении окружающей температуры, всасывании пищи. Многие лекарства, включая трициклические антидепрессанты, антигипертензивные, антипаркинсонические и другие препараты, обладают ятрогенным эффектом в отношении ортостатической гипотензии. Последняя очень вариабельна в течение дня, обычно её проявления наиболее сильно выражены в утренний период.

Дизурия - ранний симптом у больных с мультисистемной атрофией. Чаще всего это про явление связано с гипоактивностью детрузора и низким уретральным давлением. Сексуальная дисфункция манифестирует не только эректильной дисфункцией, развивающейся более чем у 60% мужчин, но также страдает сексуальное влечение, оргазм и в целом сексуальное поведение. Гастроинтестинальные симптомы включают слюнотечение, дисфагию, раннее насыщение, тошноту, вздутие живота, запор.

Лечение

Лечение вегетативных нарушений при мультисистемной атрофии симптоматическое, оно направлено на нивелирование наиболее инвалидизирующих симптомов. Возможные подходы к терапии ортостатической гипотензии описаны ниже. Наличие гастроинтестинальных симптомов в первую очередь требует коррекции диеты (увеличение приёма жидкости и предпочтение пищи, содержащей растительные волокна). Лактулоза в дозе 10-20 г помогает отдельным больным. Прогрессирующее нарушение глотания и аспирации бывает показанием к трахетомии.

Предыдущая статья: Синдром шая дрейджера Осложнения и прогноз Следующая статья: Тесты по обществознанию материал для подготовки к егэ (гиа) по обществознанию (11 класс) на тему совместно федеральный центр и субъекты РФ